Глиомы ЦНС у детей

Под редакцией онколога Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России).

Ведущее место среди опухолей центральной нервной системы (ЦНС) занимают глиомы, составляя в среднем 40–45% от общего числа всех интракраниальных новообразований.

Что такое глиомы ЦНС? Какие симптомы могут развиваться у человека с глиомой? Какие методы противоопухолевой терапии используются при глиомах и каких результатов они позволяют достичь? Разберем в статье.

Что такое глиома головного мозга

Глиомы ЦНС — это гетерогенная группа новообразований нейроэпителиального происхождения. Для большинства глиальных опухолей характерен диффузный рост с инвазией окружающих нормальных тканей мозга.

К глиомам относятся:

астроцитарные опухоли, которые образуются из астроцитов;
олигодендроглиальные опухоли — из олигодендроцитов;
эпендимальные опухоли, состоящие из клеток эпендимы;
смешанные глиомы, которые содержат клетки разных типов глии (например, олигоастроцитома).

Особенностью большинства глиом является отсутствие четкой границы между опухолевыми и нормальными тканями. При этом инфильтрация мозговой паренхимы злокачественными клетками может наблюдаться даже на значительном удалении от первичного узла. Такой характер роста наиболее распространен среди высокозлокачественных глиом — анапластических астроцитом, глиобластом. На скорость опухолевого роста, инвазии и метастазирования в этом случае также влияет быстрое развитие патологической сосудистой сетки.

Узловой характер роста с незначительной инфильтрацией и определяемой границей опухоли может наблюдаться при глиомах низкой степени злокачественности — пилоцитарных астроцитомах, ганглиоглиомах и др.

Классификация глиом головного мозга

Согласно Международной классификации Всемирной организации здравоохранения, все глиальные опухоли классифицируют по степени злокачественности:

1 степень / Grade I (пилоцитарная астроцитома и др.);
2 степень / Grade II (олигодендроглиома, диффузная астроцитома и др.);
3 степень / Grade III (анапластическая астроцитома и др.);
4 степень / Grade IV (глиобластома, пинеобластома и др.).

Из всех новообразований головного мозга у детей и подростков наиболее распространены глиомы низкой степени злокачественности (Grade I–II) . Для них характерна высокая степень дифференцировки опухолевых клеток, четкие границы и медленный малоинвазивный рост. Заболевание может диагностироваться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 2–5 лет.

Около 15–20% опухолей мозга представлены высокозлокачественными глиомами (Grade III–IV). Это максимально активные низкодифференцированные или недифференцированные новообразования, для которых характерен быстрый темп роста и инвазии в окружающие ткани. Глиомы высокой степени злокачественности могут развиваться у детей в любом возрасте, вместе с тем, пациенты младше 3 лет редко страдают данным заболеванием.

Симптомы глиом ЦНС у детей

В зависимости от типа глиомы заболевание может длительное время не сопровождаться какими-либо симптомами или, наоборот, провоцировать резкое ухудшение состояния пациента буквально в течение нескольких недель или месяцев. Клиническая картина в данном случае зависит от степени злокачественности и скорости роста опухоли, а также возраста и состояния самого пациента.
Для глиомы головного мозга может быть характерна:

общемозговая симптоматика: гипертензионно-гидроцефальный синдром, частые приступы головной боли;
очаговая неврологическая симптоматика: нарушение чувствительности, движений, речи, памяти, письма и другие признаки снижения или выпадения функций, а также судорожный синдром.

Как правило, глиомы головного мозга начинают провоцировать симптомы при сдавлении соседних нормальных тканей. В зависимости от возраста пациента и локализации новообразования такие заболевания могут сопровождаться макроцефалией (увеличением размеров головы), задержкой развития, приступами головной боли, головокружения, тошноты. Иногда у таких пациентов может развиваться нарушение походки, зрения, проблемы с аппетитом, судорожные приступы, паралич.

Причины появления глиом ЦНС

В большинстве случаев первичные опухоли центральной нервной системы, к которым относятся и глиомы, развиваются спорадически. Это значит, что установить причину их образования не представляется возможным.

К факторам, повышающим риск развития глиом, относятся:

наличие некоторых наследственных синдромов (нейрофиброматоз I типа и др.);
перенесенная лучевая терапия в области головного мозга (например, при лечении ретинобластомы).

Кроме того, «запускать» механизм образования глиомы могут определенные ненаследственные изменения в генах, которые происходят на ранней стадии развития.

Диагностика глиом ЦНС

Диагностика глиомы головного мозга обычно включает оценку клинической картины, а также лабораторные и инструментальные исследования:

Оценка симптоматики. Клиническая картина глиальных опухолей головного мозга может быть разнообразной, при этом патогномоничные симптомы, как правило, отсутствуют. Ключевую роль на этом этапе играет неврологический осмотр. Заподозрить развитие опухоли позволяют общемозговые симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, а также очаговые неврологические нарушения — нарушения чувствительности, координации, эпилептические припадки, параличи.
Магнитно-резонансная томография. МРТ является стандартом диагностики всех первичных опухолей ЦНС, включая глиомы. Она позволяет получить информацию о локализации новообразования, его размерах, структуре, взаимоотношении с магистральными сосудами и анатомическими областями мозга.
Компьютерная томография. В качестве альтернативы магнитно-резонансной томографии пациенту может быть назначена компьютерная томография с контрастным усилением или без него.
Гистологическое исследование. Решающую роль в постановке диагноза и определении степени злокачественности играют результаты гистологического исследования образца тканей опухоли, полученного при ее удалении или биопсии.

В ходе диагностики могут использоваться и другие исследования, позволяющие оценить текущее состояние организма пациента и получить больше информации, необходимой для диагностики. Их полный перечень определяется лечащим врачом индивидуально.

Лечение глиом ЦНС у детей

Как лечат глиому головного мозга у пациентов детского и подросткового возраста? Ответ на этот вопрос зависит от многих факторов: типа опухоли, ее локализации, размеров, степени злокачественности, а также возраста пациента и других особенностей конкретного клинического случая. Стандартными лечебными процедурами в данном случае могут быть:

Хирургическое лечение. Диффузный рост, отсутствие четких границ, близость к функционально значимым структурам мозга существенно затрудняют радикальное удаление глиом головного мозга. Целью оперативного вмешательства является максимально возможное уменьшение объемов опухоли, получение образца тканей для гистологического исследования, а также снижение внутричерепного давления. При этом важным условием является сохранение функционально активных зон мозга.
Лучевая терапия. Основным компонентом лечения глиом головного мозга является лучевая терапия. Она может использоваться как самостоятельный метод или дополнять хирургическое лечение, воздействовать на остаточную опухоль, ее ложе и/или пути метастазирования. Возможность проведения ЛТ и ее особенности определяются индивидуально с учетом возраста пациента, локализации и размеров опухоли.
Химиотерапия. Возможности химиотерапии заключаются в увеличении продолжительности жизни пациента и улучшении ее качества. Схема лечения подбирается с учетом гистологического диагноза и индивидуальных особенностей ребенка.

Для облегчения симптомов и улучшения качества жизни пациенту также может быть назначена сопроводительная терапия: прием анальгетиков, кортикостероидов, гастропротекторов, осмотических диуретиков, антиконвульсантов и других препаратов. Необходимость их приема и дозировка определяются индивидуально.

Прогноз при лечении глиом ЦНС у детей

Прогноз при глиомах головного мозга зависит от множества факторов, однако ключевыми являются степень злокачественности опухоли, ее локализация и возможность удаления. Так, десятилетняя выживаемость у пациентов с низкозлокачественными глиомами составляет около 80%. У детей и подростков с высокозлокачественными глиомами процент выживаемости составляет в среднем 10–19%, однако при полном удалении опухоли этот показатель повышается до 50%.

Список использованной литературы

1. Ассоциация онкологов России, Ассоциация нейрохирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». Первичные опухоли центральной нервной системы (взрослые, дети) // Клинические рекомендации. — 2020 (https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/578_1).

2. Трашков А.П., Спирин А.Л., Цыган Н.В., Артеменко М.Р., Печатникова В.А., Верлов Н.А. Глиальные опухоли головного мозга: общие принципы диагностики и лечения // Педиатр. — 2015. — Т. VI. — № 4. — С. 75–84 (https://pediatr.gpmu.org/wp-content/uploads/2016/03/pediatr_4_2015.pdf).

3. Hiroko Ohgaki, Paul Kleihues. Epidemiology and etiology of gliomas. Acta Neuropathol. 2005 Jan;109(1):93–108 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15685439/).

4. Колотов К.А., Машковцев О.В., Бейн Б.Н. Иммуногистохимические особенности глиальных опухолей головного мозга // Медицинский альманах. — 2021. — Т. 23. — № 4. — С. 66–69 (https://elibrary.ru/download/elibrary_18037456_37160622.pdf).

5. Manfred Westphal, Katrin Lamszus. The neurobiology of gliomas: from cell biology to the development of therapeutic approaches. Nat Rev Neurosci. 2011 Aug 3;12(9):495–508 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21811295/).

6. Мария Яллурос, Геше Таллен. Глиомы низкой степени злокачественности (краткая информация) // Перевод: Натали Карина-Вельке (https://www.gpoh.de/sites/gpoh/kinderkrebsinfo/content/e9031/e10566/e37209/e27282/e126827/LGGKurzinfo_russ_rus.pdf).

7. Мария Яллурос. Глиомы высокой степени злокачественности (краткая информация) // Перевод: Натали Карина-Вельке (https://www.gpoh.de/sites/gpoh/kinderkrebsinfo/content/e9031/e10566/e25383/e19510/e41776/HGG_Kurzinfo_russ_rus.pdf).

8. Абзалова Д.И., Природов А.В., Синкин М.В. Симптоматические эпилептические приступы при глиомах головного мозга // Журнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь». — 2021. — Т. 10. — № 3. — С. 549–557 (https://www.jnmp.ru/jour/article/view/1218).

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.